Фиброз легких симптомы, лечение и профилактика — Медицинский центр «Лотос»

Право дышать: пациенты с редкой болезнью легких нуждаются в терапии

«Покажи свою редкость, покажи свою заботу» — под таким девизом в этом году прошел Международный день редких заболеваний, который ежегодно отмечается в последний день февраля

В мире известно около 7 тысяч орфанных (редких) болезней; в течение жизни с ними сталкивается каждый двадцатый человек, а общая армия пациентов с такими диагнозами насчитывает около 300 миллионов человек. И от редких болезней не застрахован никто. Симптомы многих орфанных болезней впервые дают знать о себе лишь в зрелом возрасте. Например, идиопатический легочный фиброз называют болезнью второй половины жизни. По прогнозам ученых, в ближайшие годы этот диагноз станет одним из лидирующих в структуре орфанных болезней, однако, пока на государственном уровне ему уделяется недостаточно внимания.

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) – непрерывно прогрессирующая и жизнеугрожающая болезнь, которой страдает около 3 миллионов человек в мире. Чаще всего ИЛФ развивается у людей старше 60 лет, в основном — у мужчин, однако в 10-15 % случаев заболевание может носить наследственный характер и встречаться у людей в возрасте около 40 лет. И хотя точные причины болезни наукой не установлены, существуют возможные факторы риска, такие как: курение, работа на вредном производстве и хронические инфекции. При этой болезни легочная ткань замещается рубцовой тканью. Легкие превращаются в подобие плотной резиновой губки и не могут выполнять функцию газообмена. В кровь поступает все меньше кислорода, человек задыхается.

Сколько человек страдают ИЛФ в России, сказать сложно. С 2017 года в нашей стране по инициативе Российского респираторного общества и при поддержке компании «Берингер Ингельхайм» начали вести Регистр пациентов с идиопатическим легочным фиброзом, сегодня в нем более 1 000 пациентов. Но реально их куда больше. Например, в США диагноз ИЛФ стоит у 100 тысяч человек, в Европе – у 110 тысяч. По экспертным оценкам, у нас может быть не менее 20-30 тысяч таких пациентов.

Проблема в том, что диагностировать болезнь сложно: необходимо проведение специфических исследований. Поскольку симптомы ИЛФ неспецифические, ее часто принимают за хроническую обструктивную болезнь легких, бронхиальную астму или сердечную недостаточность. От возникновения первых симптомов до постановки диагноза в среднем проходит от одного до двух лет. Нередко пациенты умирают, не дожив до постановки правильного диагноза.

Тем временем, ранняя и точная диагностика ИЛФ имеет огромное значение. Несмотря на то, что способов полного избавления от болезни еще не найдено, своевременно начатое лечение может существенно улучшить состояние пациентов и продлить их жизнь. Лечение включает антифибротическую и вспомогательную кислородную терапию, лечение кашля и легочную реабилитацию, предусматривающую, в том числе, специальные упражнения и техники дыхания. Сегодня в мире одобрено два инновационных антифибротических лекарственных средства, которые замедляют фибротический процесс в легких и прогрессирование заболевания. «Сегодня это самая эффективная терапия для таких больных; эти препараты зарегистрированы и в России, — рассказывает главный внештатный специалист пульмонолог Минздрава России, заведующий кафедрой пульмонологии лечебного факультета Первого МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России, Сергей Авдеев.

Однако, к сожалению, доступность инновационных препаратов пока невелика. Опрос, проведенный в 2016 году среди 290 пульмонологов пяти европейских стран, показал, что 40 % больных с подтвержденным диагнозом ИЛФ лечение недоступно. 54 % пациентов не получали одобренный для терапии ИЛФ антифибротический препарат. В нашей стране с лекарственным обеспечением таких пациентов еще более серьезные проблемы. В РФ есть эпидемиологический список, включающий 226 редких болезней, куда ИЛФ входит. Однако в перечни нозологий, лечение которых должно обеспечиваться за счет государства, попали лишь 28 (19 региональный, 9 федеральный) заболеваний, среди которых ИЛФ нет. Это означает, что лечение гарантировано только пациентам, имеющим инвалидность и только за счет регионов, не каждый из которых в состоянии осилить такую финансовую нагрузку.

Читайте также:  Прививка от гриппа «Инфлювак» и «Ультрикс» в сезоне 2019-2020

Больше всего в этой ситуации страдают взрослые пациенты. На детей деньги всегда выделяют охотнее; к тому же недавно президент дал поручение обеспечивать маленьких пациентов с хроническими болезнями лекарствами за госсчет независимо от того, есть ли у них статус инвалида.

– Редкий взрослый пациент — одна из серьезных проблем нашего здравоохранения, — говорит заместитель генерального директора Института ЕАЭС, руководитель Центра изучения и анализа проблем народонаселения, демографии и здравоохранения Института ЕАЭС Елена Красильникова. — Взрослым получить лекарственное обеспечение гораздо сложнее, чем детям. В 2019 году в перечень ОНЛП впервые включены антифибротические препараты для лечения ИЛФ. Но пока эта болезнь не входит в льготные перечни редких нозологий, а входит лишь в общий эпидемиологический список, на который не распространяются государственные гарантии. Это значит, что на льготное лекарственное обеспечение могут рассчитывать только пациенты с инвалидностью. Мы считаем, что это заболевание нуждается в государственном «орфанном» регулировании: зарегистрирован препарат для его терапии, есть регистр пациентов, осталось включить болезнь в льготные перечни и программы.

«По сути, есть все условия, чтобы включить наших пациентов в перечень, который дает право на государственное лекарственное обеспечение: болезнь орфанная, есть регистр пациентов, который позволяет не только ставить их на учет, но и вести за ними наблюдение, — согласен профессор Авдеев. — Есть препараты, которые существенно замедляет прогрессирование болезни; есть пациенты. Но они эти препараты не получают. В Европе большинство пациентов получают, а у нас большинство не получают».

Правда, в нашей стране есть передовые регионы, которые могут похвастаться тем, что создали для пациентов с ИЛФ все условия. К ним относится Москва. Как рассказывает главный внештатный специалист пульмонолог Департамента здравоохранения столицы, завкафедрой пульмонологии факультета усовершенствования врачей ГБОУ ВПО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России» Андрей Белевский, в столице инновационную терапию получают многие пациенты с ИЛФ за счет средств городского бюджета: «Пока у нас отказов по лекарственному обеспечению больных с идиопатическим легочным фиброзом не было. Решение о необходимости терапии принимает специальная комиссия, которая учитывает, правильно ли поставлен диагноз и насколько пациенту требуется то или иное лечение. Лечащий врач обязан наблюдать за пациентом, отслеживать нежелательные явления и бесперебойность лекарственного обеспечения».

Не менее важная задача, говорят врачи, – это заинтересованность в лечении самого пациента. Чтобы добиться максимально позитивного результата, крайне важно, чтобы пациент строго выполнял все назначения врачей. «Медико-социальная поддержка пациентов не менее важна, а в некоторых случаях и более, чем лекарственное обеспечение. Антифибротические препараты продлевают жизнь, однако их эффекта можно сразу не заметить, что приводит к тому, что пациенты прекращают их принимать. Следование медицинским рекомендациям – это важнейшая составляющая лечения пациентов с ИЛФ. Чтобы пациенты не чувствовали себя наедине со своей болезнью, мы регулярно собираем их вместе, предоставляем им возможность общаться друг с другом, делясь своим опытом, который иногда гораздо более важен, чем рекомендации врачей», — говорит Андрей Белевский.

Хочется верить, что опыт столицы будет тиражирован во все российские регионы, а решение о внесении ИЛФ в федеральный список будет принято в самое ближайшее время.

Читайте также:  Удалить желчный камень без разреза – легко

У жены наследника норвежского престола нашли неизлечимую болезнь легких

Супруга наследника престола Норвегии кронпринца Хокона кронпринцесса Метте-Марит страдает от редкого заболевания легких — легочного фиброза, сообщается на сайте королевского дома Норвегии.

Это болезнь, при которой в легких образуется рубцовая ткань, что приводит к нарушению дыхательной функции легких и ухудшению насыщения крови кислородом.

«Пока не ясно, связана ли эта легочная болезнь с каким-либо аутоиммунным заболеванием или есть другие причины, лежащие в основе изменений ткани легких», — говорится в сообщении.

Легочный фиброз неизлечим, однако течение болезни можно замедлить. «В течение ряда лет у меня на регулярной основе возникали проблемы со здоровьем, и теперь мы знаем больше об их причинах», — приводятся в сообщении слова наследной принцессы. По словам Метте-Марит, это также означает, что в ее рабочем графике будут периоды без официальных мероприятий из-за необходимости проходить лечение.

«Хотя такой диагноз в разы ограничивает мою жизнь, я рада, что болезнь была обнаружена так рано. Моя цель по-прежнему состоит в том, чтобы работать и участвовать в официальной программе как можно больше», — заключила кронпринцесса.

По словам лечащего врача Метте-Марит профессора Кристиана Бьёро, тот факт, что болезнь была обнаружена на ранней стадии, делает прогноз по здоровью принцессы благоприятным.

Согласно данным Национальной службы Великобритании легочным фиброзом чаще страдают люди 70–80 лет, он редко встречаются у людей младше 50 лет. Болезнь может быть связана с воздействием некоторых внешних факторов (влияние металлической или древесной пыли, вирусные инфекции, курение), равно как и появляться по неустановленным причинам.

Лечение подразумевает прием препаратов, замедляющих появление рубцовой ткани в легких, лечебную физкультуру, улучшающую насыщение крови кислородом, и некоторые другие вспомогательные меры. Единственным способом радикально продлить жизнь таких пациентов служит трансплантация легких.

Продолжительность жизни людей, страдающих фиброзом, сильно варьируется. До появления таких препаратов, как пирфенидон и нинтеданиб, замедляющих образование рубцов, около половины больных легочным фиброзом жили менее трех лет после постановки диагноза, примерно каждый пятый жил дольше пяти лет.

Кронпринц Хокон из династии Шлезвиг-Гольштейн-Зондербург-Глюксбург — первый в очереди наследников норвежского престола. У них с Метте-Марит двое детей: принцесса Ингрид Александра и принц Сверре Магнус, занимающие в списке претендентов на престол второе и третье места соответственно. Кроме того, еще до брака с Хоконом Метте-Марит родила сына Мариуса Борга, который не получил никакого титула и считается пасынком кронпринца.

Фиброз легких

Заболевание, при котором происходит замещение легочной ткани соединительной, носит название фиброз легких. Этот недуг вызывает серьезные сбои дыхательной функции. При этом у больного происходит растяжение легочных тканей, из-за чего снижается их эластичность. Заболевание вызывает необратимые патологические изменения, которые сильно влияют на качество жизни человека. Полностью избавиться от проблемы невозможно, так как соединительная фиброзная ткань не регенерируется в обычную. Однако можно приостановить развитие заболевания, что выполняется с помощью современных методик вполне успешно.

Фиброз делят по степени распространенности патологических изменений на несколько стадий:

  • Пневмофиброз. При этой форме заболевания соединительная ткань в умеренной степени чередуется с неизмененной легочной.
  • Пневмосклероз. При этой форме патологическим изменениям подвергается большая часть легочной ткани.
  • Цирроз легких. Об этой стадии говорят, когда происходит полное замещение тканей. При этом также повреждаются сосуды легкого.

Заболевание может быть как одно-, так и двусторонним. Недуг нельзя оставлять без внимания, ведь в запущенной стадии он может спровоцировать серьезные осложнения.

Причины фиброза легких

Заболевание делят на два основных типа: интерстициальный и идиопатический. Вызывают их различные причины. Идиопатический фиброз легких считается самой загадочной формой болезни. Ученые до сих пор не могут выяснить, что его провоцирует. Есть предположение, что он вызывается недостатком полноценного здорового сна. Интерстициальная же форма недуга возникает из-за следующих основных причин:

  • хронические воспалительные заболевания;
  • аллергии, не подающиеся лечению;
  • длительное вдыхание пыли и загрязненного воздуха;
  • облучение организма;
  • гранулематозные болезни легких;
  • туберкулез;
  • пневмония.
Читайте также:  Боль в мышцах – причины, лечение, эффективные мази и другие средства от миалгии Медицина на; Добро

Какой врач лечит фиброз легких?

Чем раньше пациент начнет бороться с болезнью, тем быстрее он сможет ее победить. Однако многие даже не знают, какой врач лечит фиброз легких. Справиться с заболеванием поможет пульмонолог. Этот доктор специализируется на лечении недугов легких. На первом приме доктор проведет осмотр больного, а также уточнит:

  1. Страдает ли человек от хронических заболеваний?
  2. Когда появились первые симптомы?
  3. Были ли у него воспалительные заболевания легких?
  4. Есть ли аллергия на лекарственные препараты?
  5. Чем болел человек последний раз?

Полученные в ходе опроса данные помогут врачу более точно определить причину проблемы. Затем врач может направить человека на дополнительные лабораторные или инструментальные обследования. Результаты также будут использованы им при разработке схемы лечения пациента.

Лечение фиброза легких

Терапию выбирают в зависимости от стадии развития заболевания и его сложности. Как правило, на первых этапах развития фиброза легких его лечение может быть ограничено немедикаментозными методами. Главным из них считают кислородную терапию. Ингаляции проводятся с помощью специальных аппаратов. Метод помогает:

  • улучшить общее состояние;
  • справиться с одышкой;
  • улучшить работоспособность.

Медикаментозная терапия включает в себя прием глюкокортикостероидов, антифиброзных препаратов и цитостатиков. Лечение лекарственными средствами достаточно длительное. Оно может занимать как 12 недель, так и 6 месяцев. Однако такой продолжительный прием препаратов способен не лучшим образом сказаться на здоровье человека. Например, после полного курса глюкокортикостероидов у человека могут возникнуть проблемы с давлением, обменом кальция или обострение язвенной болезни желудка.

В более сложных случаях остановить развитие заболевания можно только хирургическим путем. Оперативное лечение выполняется при тотальном фиброзе, когда изменениям подвергается вся легочная ткань. Удаление пораженного легкого или трансплантация органа назначается при:

  • тяжелой дыхательной недостаточности;
  • снижения объема легких;
  • развитии гипоксии;
  • снижении более чем в 2 раза диффузной способности легких.

Каждые 3 месяца должен проходить осмотр у пульмонолога пациент с таким диагнозом. При фиброзе легких лечение сегодня проходит достаточно успешно, однако больному придется строго следовать всем указаниям специалиста.

Что если не лечить фиброз легких?

Заболевание может протекать как в острой, так и в хронической форме. Многие интересуются: что если не лечить фиброз легких? Стоит отметить, что заболевание достаточно серьезное, оно может привести даже к летальному исходу. Поэтому лечить его нужно как можно раньше. Фиброз может стать причиной развития таких серьезных осложнений как:

  • экссудативный плеврит;
  • гипоксемическая кома;
  • пневмоторакс;
  • тяжелая дыхательная недостаточность.

Самой опасной считается острая форма фиброза. Заболевание развивается очень стремительно, и уже через 2 месяца человек может умереть. Лечение в домашних условиях неприемлемо.

Продолжительность жизни при фиброзе легких

Согласно статистическим исследованиям, страдают от этого недуга преимущественно мужчины. Лишь у 2 из 10 больных диагностируют острую форму фиброза легких, при которой продолжительность жизни составляет только 1 год. При этом состояние человека резко ухудшается. У него появляется сильная одышка, он резко теряет вес (до 15 кг за 5 месяцев), а также испытывает тяжелую дыхательную недостаточность.

Персистирующий фиброз, как правило, развивается не столь стремительно. Симптомы его также выражены менее ярко. При таком диагнозе человек может прожить около 5 лет. Наиболее благоприятной формой считается медленно прогрессирующий фиброз легких, при котором продолжительность жизни человека составляет до 10 лет.

Ссылка на основную публикацию
ФГБНУ НЦПЗ; Эндогенные психические заболевания
Параноидная шизофрения РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК) Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2007 (Приказ №764)...
Успокоительные средства для детей
Как успокоить подростка перед сдачей ЕГЭ "Весна, пора любви" у выпускников школ и лицеев ассоциируется с менее приятными, но очень...
Успокоительные средства какие бывают, как работают, как их принимать
Какие успокоительные препараты продаются без рецепта? Седативные препараты призваны улучшать состояние центральной нервной системы. Успокоительные средства уменьшают эмоциональную нагрузку, а...
ФГБУ Поликлиника №4 Управление делами Президента РФ
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Поликлиника № 5» Дата основания: 1984 год. Задачи и функции учреждения Предоставление услуг по организации оказания...
Adblock detector