Клинодактилия фото, причины, стадии и лечение

Приобретенные деформации пальцев рук и ног (M20)

Исключены:

  • приобретенное отсутствие пальцев рук и ног (Z89.-)
  • врожденное(ые):
    • отсутствие пальцев рук и ног (Q71.3, Q72.3)
    • деформации и аномалии развития пальцев рук и ног (Q66.-, Q68-Q70, Q74.-)

Деформация пальцев рук и ног в виде бутоньерки и шеи лебедя

Исключены:

  • пальцы в виде барабанных палочек (R68.3)
  • ладонный фасциальный фиброматоз [Дюпюитрена] (M72.0)
  • «щелкающий» палец (M65.3)

Поиск в MKБ-10

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без дополнительных уточнений.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

— код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Научная электронная библиотека

Юров И. Ю., Воинова В. Ю., Ворсанова С. Г., Юров Ю. Б.,

3.2. Принципы клинической диагностики наследственных болезней

Диагностика наследственных заболеваний чрезвычайно сложна из-за их многочисленности (несколько тысяч нозологических форм) и низкой частоты (частота многих заболеваний составляет 1:200000 и более).

Термин синдром обычно применяют для обозначения совокупности воспроизводимых симптомов, имеющих общую этиологию. Однако, в клинической генетике его используют для обозначения отдельных нозологических форм. Это связано с тем, что исторически многие из них были описаны как симптомокомплексы без понимания этиологии. Несмотря на то, что в дальнейшем стали известны генетические причины этих заболеваний, за ними традиционно сохранилось название «синдром». Таким образом, для наследственной патологии понятия «болезнь» и «синдром» равнозначны. Для обозначения некоторых нозологических форм употребляются оба термина (например, болезнь Дауна и синдром Дауна, болезнь Марфана и синдром Марфана).

Среди симптомов наследственных болезней редко встречаются патогномоничные. Чаще всего один и тот же признак встречается при различных заболеваниях. Так, катаракта и помутнение хрусталика наблюдаются при более чем 30 наследственных заболеваниях, а умственная отсталость при сотнях нозологических форм, поэтому в клинической генетике значим синдромальный подход к диагностике, согласно которому только сочетание симптомов является специфичным для конкретного заболевания.

На основе данных об особенностях клинических проявлений наследственной патологии строится схема обследования больного. Важным методом с точки зрения генетики является антропометрия. Необходимо оценивать следующие антропометрические показатели: длину и массу тела больного, тип телосложения, соотношение длины конечностей и туловища, а также отдельных частей конечностей (например, плеча и предплечья), окружности груди и головы, соотношение продольного и поперечного размеров черепа, длину стопы и кисти. Эти данные оцениваются по специально разработанным центильным таблицам, основные из которых представлены в Приложении 1. При многих наследственных заболеваниях антропометрические показатели выходят за пределы допустимых вариаций вследствие нарушения роста скелета, диспропорциональности развития его отдельных частей. Например, высокий рост, длинные верхние и нижние конечности, пальцы могут быть признаками синдрома Марфана. Уменьшение окружности головы и размеров стоп помогают в диагностике синдрома Ретта.

Читайте также:  Болевая точка как не попасть в больницу после сеанса массажа Статьи Известия

Очень важно выявить у больного врождённые аномалии развития, которые могут быть либо проявлением наследственной патологии, либо следствием тератогенного воздействия средовых факторов. Следует остановиться на различиях между следующими употребляемыми в литературе терминами: врожденные пороки развития, врожденные аномалии, микроаномалии развития.

Врождённый порок развития (ВПР) – это морфологический дефект органа или его части, или большой области тела, ведущий к нарушению функции органа (органов) либо социальной адаптации индивидуума. Врождённая аномалия (или дефект) – более общее понятие, это любая функциональная или структурная аномалия, вызванная либо генетическим заболеванием, либо средовым событием, предшествующим рождению. Врожденные пороки развития подробно рассмотрены ниже (см раздел «Врожденные аномалии и синдромы»).

Микроаномалии развития (МАР) – необычные морфологические черты, которые, в отличие от пороков развития, не сопровождаются нарушениями функции органа или системы.

Как было сказано выше, при обследовании больных необходимо обращать внимание на МАР. Последние встречаются также и у здоровых людей, но наличие нескольких МАР указывает на высокую вероятность наследственной патологии. В табл. 2 и 3 представлен перечень наиболее значимых микроаномалий и способы определения некоторых из них.

МАР, часто исчезающие в течение первых 2 лет жизни следующие: плоская капиллярная гемангиома на лице и шее, неполное развитие завитка уха, гипоплазия ногтя большого пальца ноги, широкая переносица, эпикант.

Малые аномалии развития

МАР органов или части тела

I. Лицевая область и остальная часть черепа

Лицо: плоское, круглое, треугольное, вытянутое, грубые черты, плоский профиль.

Брови: сросшиеся (синофриз), кустистые.

Нос: короткий, клювовидный, загнутый, седловидная переносица, широкая плоская переносица, плоские крылья носа, открытые вперёд ноздри.

Фильтр: длинный, короткий, плоский, глубокий.

Волосы: торчащие, два завитка (две макушки).

Голова: брахицефалия, долихоцефалия, тригоноцефалия, акроцефалия, выступающий или скошенный лоб, выступающий затылок, затылочная шпора (выступающая затылочная кость), плоский затылок.

II. Область глазных щелей и вокруг них

Веки: эпикант, телекант, птоз (малый), колобома век.

Глазные щели: узкие, короткие.

Разрез глазных щелей: монголоидный, антимонголоидный.

Расстояние между глазами: гипотелоризм, гипертелоризм.

Склеры: голубые, телеангиэктазии на склерах.

Радужная оболочка глаза: колобома, гетерохромия.

Ресницы: неправильный рост (например, двойной ряд ресниц).

III. Область ротовой полости и вокруг нее

Челюсти: прогения (выступающая нижняя челюсть), ретрогения (смещенная назад нижняя челюсть), прогнатия (выступающая верхняя челюсть), макрогения (большая нижняя челюсть) и микрогения (маленькая нижняя челюсть), микрогнатия (маленькая верхняя челюсть) и макрогнатия (большая верхняя челюсть).

Подбородок: скошенный, выступающий.

Язык: исчерченность, макроглоссия и микроглоссия (увеличение и уменьшение языка), короткая уздечка.

Губы: тонкие, толстые, с бороздами, с множественными уздечками.

Рот: макростомия (большой рот) и микростомия (маленький рот).

Нёбо: плоское, высокое, арковидное, готическое, раздвоение язычка.

Зубы: неправильное расположение, неправильная форма, врождённый избыток или врождённое отсутствие одного или нескольких зубов, гипоплазия эмали, диастема верхняя/нижняя (увеличенние промежутка между первыми резцами), тремы (широкие промежутки между зубами).

IV. Ушные раковины

Асимметрия длины, большие, маленькие оттопыренные, косо направленные, низко расположенные, приросшая мочка, маленькая или отсутствующая мочка, уплощенные ушные раковины, неполное развитие завитка со сглаженным упрощенным рисунком, отсутствие козелка, околоушные придатки, преаурикулярная фистула.

V. Верхние конечности

Длина пальцев: брахидактилия (короткие пальцы), укорочение отдельных пальцев, арахнодактилия (длинные «паучьи» пальцы).

Количество пальцев: полидактилия (дополнительные пальцы), олигодактилия (уменьшение количества пальцев).

Форма пальцев: утолщение ногтевых фаланг, конусовидная форма пальцев.

Подвижность пальцев: камптодактилия (тугоподвижность межфаланговых суставов), сверхгибкость (гиперэкстензия) пальцев.

Мизинец: короткий, серповидный (клинодактилия), дополнительные складки, отсутствие сгибательной складки либо одна складка на мизинце.

Читайте также:  Теннисный локоть - Что это такое И как его лечить

Большой палец: широкий, трёхфаланговый, его гипоплазия.

Ногти: удвоение ногтя большого пальца, гипоплазия ногтей.

Синдактилия (сросшиеся пальцы). Поперечная ладонная борозда (четырехпальцевая борозда).

VI. Нижние конечности

Форма и длина: укороченные, удлинённые, вальгусная деформация (Х-образные) или варусная деформация (О-образные).

Форма стопы: полая, стопа-качалка.

Пальцы стоп: синдактилия, асимметрия длины пальцев, 3-й палец длиннее 2-го, глубокая борозда между 1-м и 2-м пальцами, сандалевидная щель, широкий большой палец, полидактилия, брахидактилия.

Глубокая складка на стопе.

VII. Область шеи и туловища

Шея: короткая, длинная, кривошея, крыловидные складки, низкая линия роста волос на шее.

Грудная клетка: воронкообразная, килевидная, щитовидная.

Соски: гипертелоризм, резкая гипоплазия, расположение на разном уровне, полителия (добавочные соски).

Пилонидальная ямка (втяжение кожи в виде ямки, часто локализуется в области крестца).

VIII. Половые органы

Шалевидная мошонка, увеличенный клитор.

IX. Кожа, ее придатки и подкожная клетчатка

Пятна на коже: гемангиомы, телеангиэктазии, крупные невусы (пигментированные выступающие участки кожи диаметром более 1 см), волосатый невус, пигментация, депигментация.

Повышенная растяжимость кожи, «лишняя» кожа.

Волосы: сухие, редкие, шерстистые, седая прядь надо лбом, «мыс вдовы», низкий рост волос на лбу, гипертрихоз (избыточный рост волос), гирсутизм (повышенное оволосение у девочек по мужскому типу), алопеция (облысение тотальное, гнездное).

Ногти: короткие, широкие, вогнутые, гипоплазия, дистрофия ногтей, ногти в виде «часовых стекол».

Необычные ямки на лице и туловище, липомы, фибромы.

Способы определения некоторых микроаномалий

Определяется у больного в положении лежа на спине – затылок, шея и спина располагаются на одном горизонтальном уровне.

Гипер- и гипотелоризм глазных щелей

Определяется с помощью орбитального индекса (Ио): отношение расстояния между внутренними углами глазных щелей к окружности головы на уровне глаз.

где а – расстояние между внутренними углами глазных щелей;

b – окружность головы на уровне глаз.

Ио ≥ 7,5 % – гипертелоризм, Ио ≤ 5,2 % – гипотелоризм.

Смещение внутренних углов глазных щелей латерально при нормально расположенных глазницах.

Косое расположение ушных раковин

Угол, образованный линиями, проходящими вдоль ушной раковины и вертикалью, проходящей через мочку, > 20°.

Асимметрия ушных раковин

Различия длины правого и левого уха ≥ 15 %.

Низкое расположение ушных раковин

Определяется при сопоставлении верхней точки прикрепления ушной раковины с уровнем латерального угла глаза.

Верхний его край совпадает или ниже уровня середины 2-й фаланги 4-го пальца.

Расстояние между 1-м и 2-м пальцами ноги ≥ ширины 2-го пальца.

Сращение пальцев > 1/3 длины одного пальца.

Вычисляется на основании соскового индекса (Си) – отношения расстояния между центрами сосков и окружностью груди на уровне сосков (в%).

Особенности лечения клинодактилии: методы исправления дефекта, прогноз

Клинодактилия – врожденное состояние, при котором аномалия развития мышечно-сухожильного аппарата приводит к ограничению подвижности пальцев на руках или ногах. При этом сама кисть приобретает своеобразный внешний вид.

Расценивать такое состояние как дефект с эстетической точки зрения невозможно, так как искривление пальцев не бросается сразу в глаза.

Что такое клинодактилия

Данной патологии присвоен код по МКБ М20. Относится она к врожденным заболеваниям, которые развиваются из-за аномалии развития еще во внутриутробный период.

Эта аномалия достаточно распространенная у новорожденных и чаще всего проявляется либо на руках, либо на ногах. В редких случаях возможно затрагивание суставных сочленений на обоих типах конечностей.

Чаще всего пациенты имеют только эстетические проблемы с таким состоянием, так как физиологически состояние обычно не ограничивает жизнедеятельность. Только в редких случаях болезнь может существенно влиять на качество жизни и ограничивать работоспособность.

Наиболее часто проявляется болезнь в области мизинцев, но могут быть затронуты и другие суставы кистей или стоп в области пальцев. Обычно клинические проявления носят симметричный характер, затрагивая обе конечности. При проявлении патологии происходит смещение оси пальца вбок примерно на уровне средней фаланги, если соотнести состояние с осью кисти.

Читайте также:  Сетки для грыжи виды, применение, показания и противопоказания, плюсы и минусы, особенности операции

В детском возрасте данную болезнь выявить сложно. Процесс искривления занимает достаточно длительный период. Рассмотреть реальные проявления врачам удается примерно в 18-20 годам пациента. Соответственно и терапия начинается примерно в данном возрасте.

На фото клинодактилия мизинцев

Клиническая картина

Состояние проявляется следующими признаками:

  • Первая стадия проявляется отклонением пальца на 10°;
  • Далее происходит укорочение пораженного пальца, но, как правило, незначительное;
  • Палец сильно деформируется;
  • Угол наклона достигает 20°.

Боли при клинодактилии нет. Подвижность пораженной части ограничивается. У пациента может снизиться активность пальцев, становится сложным осуществление письма. В руках тяжелее удерживать некоторые предметы.

Причины

Состояние клинодактилии является врожденным. Такая аномалия обычно передается наследственным путем. Основной причиной дефекта является изменение эпифиза в области средней части пальца. Ее рост при этом начинает напоминать треугольник или трапецию.

Стоит отметить, что такое состояние может быть самостоятельным или являться частью клинической картины других патологий. К таковым можно отнести следующие патологии:

  • Синдром Клайнфельтера;
  • Синдром Тернера;
  • Синдром Дауна;
  • Трисомия у 18 пары хромосом.

Эти состояния достаточно тяжелые, а потому сама по себе клинодактилия и ее лечение, как правило, отходят на задний план. Но чаще все же патология наследственная. Причем если у одного родителя болезнь проявилась на первой стадии, то у ребенка она может дорасти до второй.

Важно! Болезнь передается аутосомно-доминантным типом. Но мутация гена может произойти и спонтанно.

Классификация

Классифицируют состояние по причинам проявления. Первичный тип говорит о том, что болезнь является самостоятельной аномалий, которое развилось из-за наследственного фактора или случайной мутации. А вот вторичный тип обычно говорит о наличии более серьезных патологий. Соответственно у них клинодактилия – это только часть клинической картины.

Диагностика

После рождения состояние определяется с помощью визуального осмотра, а также при проведении рентгена.

В процессе также важно провести дифференцирование первичного типа от более серьезных заболеваний.

Во время беременности, как утверждают некоторые врачи, подобную аномалию у плода можно определить на скриннинге по маркеру ХА. Обычно это осуществляется на плановом УЗИ, примерно на 19 неделе.

Женщину при подозрении на подобное состояние направляют к генетику, который проводит манипуляции по определению кариотипа. Таким образом удается исключить или подтвердить хромосомные аномалии.

Рентгеновский снимок детской ручки в клинодактилией

Как лечат

Учитывая, что в большинстве случаев болезнь носит наследственный характер, то можно понять, что медикаменты оказываются крайне неэффективными в лечении состояния. если говорить об ЛФК и физиотерапии, то и такие меры воздействия могут давать минимальные результаты.

Клинодактилия является в большей степени эстетическим нарушением, а потому и решается вопрос устранения подобной аномалии соответствующим методом – пластической хирургией.

Важно! Подобный тип операции не имеет особых противопоказаний, а потому может применяться даже в детском возрасте. Но все же врачи рекомендуют дождаться полного окончания формирования скелета и мышечно-связочного аппарата.

Хирургическое лечение фото до и после операции

Прогноз

При отсутствии терапии чаще всего прогнозы относительно положительные. То есть дефект будет сохраняться, но при этом сильно влиять на жизнедеятельность не будет. В редких случаях подобная аномалия может несколько ухудшить функциональность кисти, способность удержания специфических и маленьких предметов.

При проведении пластической операции эстетический дефект удается скорректировать. Прогрессирует и приводит к инвалидизации болезнь в единичных случаях.

Особенности пластической хирургии рук, рекомендации и отзывы в нашем видео:

Ссылка на основную публикацию
Клинический госпиталь MD GROUP �� — 140 врачей, 35 отзывов, телефон, адрес
Клинический госпиталь MD GROUP О клинике Клинический госпиталь MD GROUP: ★ 140 врачей ★ 35 проверенных отзывов пациентов ★ Лучшая...
Клиника на Таганской медицинский центр ОН КЛИНИК (Таганская, Марксистская, Воронцовская)
Он Клиник бейби на Таганке Ежедневно с 08:00 до 20:00 Входит в сеть клиник «ОН КЛИНИК»: О медучреждении Детский центр...
Клиника Семейная на Большой Серпуховской улице в Подольске отзывы, фото, цены, телефон, адрес и как
Семейная поликлиника серпуховская На сегодняшний день уровень медицинских технологий позволяет как государственным, так и частным медицинским центрам оказывать широкий спектр...
Клинический катамнез у пациентов с ранними и поздними формами нейросифилиса, получавших специфическо
Нейросифилис Нейросифилис — вариант поражения нервной системы при раннем вторичном или позднем третичном сифилисе. Инфекция может вовлекать в патологический процесс...
Adblock detector